Hastalıklar

Dandy Walker Sendromu

Dandy Walker Sendromu

Dandy Walker Sendromu diye adlandırılan bu hastalık doğuştan meydana gelen bir hastalıktır. Beyincik ile beyinde dördüncü ventrikül denilen boşlukla alakalıdır. Yani dördüncü ventrikül ve BOS’ un (beyin omurilik sıvısı) dolaştığı boşlukların birinin anormal olarak genişlemesi, beyincik yarım küreleri arasında bulunan vermiş adı verilen beyin bölümünün bulunmaması ya da gelişiminin tamamlanamadan geri kalmasıyla ve bunlara bağlı olarak kafatasının arka bölümünde bulunan boşlukta kist oluşumuyla karakterizedir. Bunlara eş olarak kafatası genişlemesi ya da hidrosefali görülebilir.

Uzmanlar tarafından bu hastalığın anne karnında embriyonik yaşamda yetersiz gelişim sonucu oluştuğu düşünülmektedir. Yani dördüncü ventrikülü tutmakta olan jeneralize disembriyogenezis gelişemez. Beyinciğin oluşmasında yarım küreler yetersiz gelişmeye bağlı kenarlara itilmiş ya da küçük kalmıştır. Buralarda dolaşamayan beyin omurilik sıvısı beyin deliklerinde kendisini boşaltamaz ve bu deliklerin kapalı olması sonucu da hidrosefali meydana gelir.

Dandy Walker Sendrom Belirtileri Nelerdir?

Dandy Walker Sendrom Belirtileri Nelerdir

  • Hastalık genellikle çocukluk dönemlerinde erken yaşta ortaya çıkar.
  • Çoğunlukla çocukta baş çevresinde büyüme, zekâ gelişimi ve nöro-motor gelişiminin geri kalması görülür.
  • Yaşa uygun gelişim geri kaldığı gibi kas iskelet sistemi ve sinir sistemi de geri kalmıştır.
  • Bunlara bağlı olarak ise ileri yaşlarda spastik görünümlü vücut postürü, anormal kas tonusu ya da kasılmalar görülmektedir.
  • Fakat hastaların bazılarında IQ seviyesi ve zekâ gelişimi normal düzeydedir.
  • Hastalığın belirtileri hastalığı meydana getiren anormalilerin şiddetine bağlıdır.
  • Bazen bazı çocuklarda erken belirti vermeyebilir. Belli yaşa kadar çocuklar normal olarak gelebilirler.
  • Bu belirtiler dışında hastada gözlerde sola ya da sağa bakarken normal olmayan titremeler, sendeleme, denge bozuklukları, sara tarzı nöbetler, kusma veya huzursuzluk görülebilmektedir.

Dandy Walker Sendromu Tedavisi Nedir?

Dandy Walker Sendromu hastalığının kesin bir tedavisi bulunmamaktadır. Hastalığın şiddetine göre uygulanacak tedavi yöntemleri farklılıklar göstermektedir. Hastada hidrosefali meydana gelmediyse hasta düzenli olarak takip edilmektedir. Veya da hasta da hidrosefali meydana gelmişse hastaya shunt denilen bos’u yani beyin omurilik sıvısını karın boşluğuna akıtmayı sağlayan bir cihazın takılmasıyla baş çevresinin büyümesi ve kafa içi basıncın artması önlenir.

 

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir